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Une maladie à prion récemment apparue en Europe menace les cervidés

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Depuis le printemps 2016, une épidémie inédite a commencé à toucher les élans et les rennes en Norvège. Au mois de mars 2018, c’était au tour d’un élan finlandais d’être atteint, suivi d’un élan suédois en mars 2019. Cette progression inquiète, à juste titre, les autorités locales et la communauté scientifique tout entière.

La maladie en question a déjà sévi sous une autre forme en Europe, et plus particulièrement au Royaume-Uni durant les années 1985-2010. Il s’agit de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), une maladie à prion plus populairement dénommée maladie de la vache folle.

Les maladies à prion sont des maladies neurodégénératives provoquant des troubles neurologiques progressifs d’issue fatale, après une période d’incubation longue et silencieuse. Elles touchent l’Homme (maladie de Creutzfeldt-Jakob, Insomnie fatale familiale) et les animaux d’élevage (maladie de la vache folle, tremblante du mouton et de la chèvre, maladie à prion du dromadaire) ou sauvages (maladie du dépérissement chronique des cervidés).

Les symptômes peuvent être d’ordres locomoteurs, sensoriels et comportementaux.

Un agent pathogène vraiment atypique

Contrairement aux virus, les bactéries ou des parasites, un prion ne dispose pas d’acide nucléique (ADN ou ARN) comme matrice de l’information infectieuse. L’agent responsable est composé exclusivement de particules protéiques. Tel un Janus aux deux visages ou un Dr Jekyll et Mr Hyde, chaque protéine du prion existe sous deux formes : une forme normale associée à des fonctions biologiques, et une forme mal repliée infectieuse.

Visualisation du changement de structure de la protéine normale en protéine pathologique, et type de dépôt que l’on peut visualiser dans un cerveau.
Author provided

La propagation du prion se fait par contact entre la forme anormale et la forme normale. Ceci induit un changement de l’architecture de la protéine normale qui devient pathogène. Par un effet domino, ce phénomène se propage de protéine en protéine, par un mécanisme autoréplicatif au sein du tissu nerveux et conduit, à une mort neuronale.

Le cas de la maladie de la vache folle

Si la maladie de la vache folle a été maîtrisée grâce aux mesures prises par les autorités (épidémiosurveillance, interdiction des farines animales vecteurs de la maladie, abattage, retrait et élimination des tissus à risque des carcasses destinées à l’alimentation : cerveau, moelle épinière) et grâce aux avancées scientifiques (tests de diagnostic à l’abattoir et à l’équarrissage depuis janvier 2001 en Europe), le passage des prions de l’ESB à l’homme en donnant le variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (v-MCJ) a fait trembler toute l’Europe en 1996.

La maladie de la vache folle a entraîné une véritable crise sanitaire à la fin des années 1990 en France.
M. Moudjou, Author provided
Répartition et nombre de cas d’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) dans le monde en 2016.
M. Moudjou, d’après les chiffres de l’Organisation mondiale de la santé animale, Author provided

Ce franchissement de la barrière d’espèce a été en apparence peu efficace. En effet moins de 250 cas de v-MCJ sont actuellement recensés dans le monde, principalement au Royaume-Uni (178 cas au RU, 27 cas en France). Cependant, il est possible que des infections humaines par ces prions d’origine bovine puissent demeurer silencieuses et affecter un nombre plus important de personnes, selon des études britanniques récentes.

La prévalence de ces porteurs dits asymptomatiques se situerait autour d’1 personne sur 2 000 dans la population à risque au Royaume-Uni. Ces chiffres suggèrent un risque non négligeable de transmission interhumaine liée à ces porteurs sains, notamment par la voie de dons d’organes ou celle de la transfusion sanguine. Quatre cas de transmission du v-MCJ par transfusion sanguine ou don de plaquettes ont été comptabilisés en Angleterre avant la mise en place de mesure de sécurisation de la transfusion sanguine, démontrant les risques associés à cette voie.

Une autre maladie à prion sévit outre-Atlantique

Si les États-Unis ne recensent que très peu de cas d’ESB (quatre cas jusqu’en 2016), ils sont touchés par une autre maladie à prion : la maladie du dépérissement, ou débilitante, chronique (MDC) des cervidés (élans, rennes, wapiti), appelée aussi chronic wasting disease (CWD). C’est la seule maladie à prion recensée qui touche les animaux sauvages.

La première description de la MDC aux États-Unis remonte à 1967 dans l’État du Colorado. Depuis, elle a été recensée dans 25 autres États américains ainsi que dans deux provinces canadiennes (Alberta au Saskatchewan, et au Québec à la frontière de l’Ontario) et en Corée du sud. La MDC est plutôt proche de la tremblante du mouton dans la mesure où l’agent responsable peut se disséminer, en sus du tissu nerveux dans différents organes périphériques (tissus lymphoïdes, muscle…). On retrouve également des traces du prion MDC dans la plupart des liquides biologiques (sang, salive, urine) et dans les excréments.

Le prion est connu pour sa grande résistance à la dégradation. Ainsi, un pâturage infecté par un animal malade ou un cadavre peut résister aux conditions environnementales extrêmes et reste infectieux durant de très nombreuses années. Il présente alors un risque de contamination pour d’autres animaux de la faune sauvage. Par conséquent, le prion de la MDC est l’un des prions dont la transmissibilité horizontale (par contact) est la plus redoutable, participant à la contagiosité de cette maladie et à son extension, jugée incontrôlable en Amérique du Nord.

L’élan, en Amérique du Nord, a été l’une des premières espèces touchées par le prion de la MDC.
Shivam Kumar/Unsplash, CC BY

Des premiers cas apparus en Europe

Les premiers cas de MDC européens ont été reportés en Norvège en 2016. Un renne et trois élans se sont trouvés atteints. Les principaux symptômes d’une maladie à prion y ont été décrits : apathie, salivation, perte de poids, agressivité, difficulté à rester debout. Le cas du renne se trouvait dans une région distante de 400 km de celle où les élans malades ont été trouvés, ce qui exclut une transmission entre les deux espèces.

Les premières analyses montrent que si le prion de la MDC du renne norvégien ressemble aux plans biochimique et immunohistochimique à celui identifié en Amérique et au Canada, le prion identifié chez les élans norvégiens semble, lui, différent. L’origine de leur apparition en Norvège n’est toujours pas connue. S’agit-il d’une forme sporadique de prion, comme il en existe chez l’homme pour la maladie de Creutzfeldt-Jakob ? La détection d’une MDC chez le renne montre que celui-ci représente une autre espèce de cervidé susceptible à cette maladie. En effet, seuls les élans, le wapiti, le cerf-mulet et le cerf de Virginie étaient décrits comme espèces vulnérables aux États-Unis et au Canada.

Cette émergence de la MDC en Norvège, puis en Finlande (mars 2018) et récemment chez un autre élan en Suède (mars 2019) ou encore pour la première fois chez un cerf rouge sauvage en Norvège (mars 2019) montre que cette maladie peut potentiellement se propager assez rapidement à d’autres territoires européens et représenter un risque de transmission à d’autres espèces d’animaux sauvages ou d’élevage.

Il est aussi possible que cette maladie soit présente depuis longtemps dans les pays scandinaves mais sous-estimée, du fait de l’absence de tests à grande échelle.

Un fort impact socio-économique potentiel

L’impact socioéconomique dans des pays où l’élevage des rennes fait partie des traditions ancestrales pourrait être très important. La population Sami, dont une grande partie vit de cette activité se situe autour de 80 000 en Norvège, 20 000 en Suède, 6 400 en Finlande et de 2 000 en Russie.

La vie du peuple Sami, ici dans la région de Tromso, en Norvège, est étroitement liée à l’élevage de rennes.
Suwipat Lorsiripaiboon/Shutterstock, CC BY-NC-ND

Des efforts à l’échelle européenne seront nécessaires afin de bloquer ou de limiter la propagation de ce nouvel agent pathogène (appelé Nor-16CWD pour le prion des élans) dans le reste du continent. En mars 2019, on recensait 19 cas de MDC chez les rennes, 4 chez les élans, 1 cas chez les cerfs en Norvège, plus les 2 cas d’élans finlandais et suédois.

Qu’en est-il des risques de transmission de la MDC à l’homme ? Il est connu qu’en Amérique du Nord, la chasse et la consommation de cervidés se pratique régulièrement. La surveillance épidémiologique aux États-Unis et au Canada n’a reporté aucun cas de transmission de la MDC à l’homme chez la population à risque, les chasseurs. Il reste néanmoins possible que la maladie chez l’homme puisse être confondue avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob classique. Les cas de MDC reportés en Europe sont trop récents pour que l’évaluation de leur risque zoonotique – transmission de l’animal à l’humain – ait été reportée.

Au-delà des aspects du concept « one health » (une seule santé animale et humaine) ou des considérations économiques, il est essentiel de réagir face à ces nouveaux pathogènes émergents qui touchent un patrimoine ancestral de l’humanité et menacent la faune sauvage.


Pour en savoir plus sur les maladies à prion, l’auteur a écrit un livre de vulgarisation, « Le mouton, la vache et le vieux Papou, l’histoire d’une mauvaise graine ».

Written by Mohammed Moudjou, Ingénieur de recherche à l’Inra. Biochimiste, spécialiste des maladies à prion, Inra

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